Необходим предварительный заказ по телефону или на сайте. Дождитесь подтверждения оператора, прежде чем приезжать в аптеку.
Аптека Бурденко
г. Москва, Огородный проезд, 10
Режим работы: c 10:00 до 21:00
E-mail: info@apteka-byrdenko.ru
Заказ звонка!
0
В России зарегистрирован ещё один препарат для борьбы с коронавирусом
18.12.2020
Лекарственный препарат «Фавибирин», предназначенный для лечения коронавирусной инфекции COVID-19, получил государственную…
Во втором чтении принят законопроект, ускоряющий регистрацию дженериков из ЕАЭС
17.12.2020
Депутаты Государственной думы приняли во втором чтении законопроект, который должен упростить процедуру регистрации ряда…
Минздрав сообщил о мошенниках, предлагающих платную вакцинацию от COVID-19
26.08.2020
Любые предложения о предзаказе или продаже вакцины для профилактики коронавируса, разработанной НИЦ эпидемиологии и микробиологии…


Альтернативное лечение
01.11.2018
Линпраза
11.10.2018
Информация о препарате «Перьета»
27.09.2018

нет
Марина
быстро, всегда на связи
Бабикова ольга
Очень хорошо обьясняют по наличию.
Соломатин Илья Николаевич


Главная Рамка1 Каталог продукции Рамка1 Препараты для лечения онкологических заболеваний Рамка1 Реплагал Рамка1 Реплагал конц. для приг. инъекц. р-ра 1мг/мл 3,5мл №1
 

Реплагал конц. для приг. инъекц. р-ра 1мг/мл 3,5мл №1

 
Реплагал конц. для приг. инъекц. р-ра 1мг/мл 3,5мл №1
Реплагал конц. для приг. инъекц. р-ра 1мг/мл 3,5мл №1

Под заказ
RUB

Купить дешевле

Вы можете выбрать любой способ оплаты: наличными, наложенным платежом, банковским переводом, переводом на карту Visa или MasterCard, а так же через электронные платежные системы. Подробнее описано здесь: перейти. Скидка предоставляется льготной категории покупателей, а также при оптовой покупке медикаментов. Ее размер обсуждается с менеджером индивидуально.
100% товаров сертифицированы
Максимально низкие цены
Программа скидок для постоянных клиентов

Поделиться

  • Описание
  • Показания
  • Состав
  • Противопоказания
  • Отзывы

Фармакологическое действие

Болезнь Фабри - это наследственное заболевание, характеризующееся дефицитом лизосомальной альфа-галактозидазы А, в результате чего происходит накопление гликосфинголипидов, преимущественно глоботриаозилцерамида.

Агалсидаза альфа (альфа-галактозидаза А), катализирует гидролиз глоботриаозилцерамида и др. нейтральных гликосфинголипидов с альфа-галактильным радикалом на конце в клетках организма (в т.ч. эндотелиальных и паренхиматозных) до церамида дигексонида и галактозы.

Профиль гликозилирования, аналогичен профилю естественного фермента, что позволяет агалсидазе альфа специфически связываться с маннозо-6-фосфатными рецепторами на поверхности клеток-мишеней.

Фармакокинетика

Фармакокинетические параметры существенно не отличаются у мужчин и женщин.

Распределение в основных тканях и органах сопоставимо у мужчин и женщин. V- 17% от массы тела.

Около 10% от введенной дозы захватывается печенью. Метаболизируется посредством пептидного гидролиза.

Среднее значение клиренса у детей (7-11 лет), у подростков (12-18 лет) и взрослых - 4.2 мл/мин/кг, 3.1 мл/мин/кг и 2.3 мл/мин/кг соответственно.

Через 6 мес применения клиренс повышается (в связи с выработкой антител к агалсидазе альфа, определяемых в низком титре). 

После однократного введения в дозе 0.2 мг/кг T1/2 из кровотока у мужчин и женщин - 91-125 мин и 61-117 мин соответственно. У детей (7-18 лет) препарат, введенный в дозе 0.2 мг/кг, выводится быстрее, чем у взрослых.

T1/2 из тканей - более 24 ч.

Почечная элиминация незначительная.

 

Режим дозирования

В/в капельно, под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Фабри или другими наследственными нарушениями метаболизма. 

Взрослым и детям старше 7 лет в дозе 0.2 мг/кг в течение 40 мин 1 раз в 2 нед.

При нарушении функции почек (КК менее 60 мл/мин) почечный ответ на ферментзаместительную терапию может быть ограниченным.

У пациентов с хронической почечной недостаточностью, в т.ч. находящихся на диализе, или после трансплантации почки коррекция дозы не требуется.

Необходимый объем развести в 100 мл 0.9% раствора натрия хлорида. При разведении следует обеспечить стерильные условия, т.к. агальсидаза альфа не содержит консервантов или бактериостатических веществ. Раствор осторожно перемешивают, не встряхивая.

Вводить следует через систему для в/в введения (инфузионная помпа) со встроенным фильтром (не позднее 3 ч после разведения).

Побочное действие

Критерии частоты встречаемости: очень часто (более 1/10), часто (более 1/100 и менее 1/10), иногда (более 1/1000 и менее 1/100).

Наиболее частыми нежелательными эффектами были инфузионные реакции. Инфузионные реакции тяжелого течения отмечаются редко и проявляются в виде лихорадки, озноба, тахикардии, тошноты, рвоты, крапивницы, ангионевротического отека. Обычно такие реакции развиваются в первые 2-4 мес после начала терапии препаратом. Со временем их частота и выраженность уменьшаются. Реакции, связанные с введением препарата и усиление болевых ощущений у детей развивались более часто. Наиболее часто у детей наблюдались реакции легкого течения, связанные с инфузией (озноб, лихорадка, приливы, головная боль, тошнота, одышка).

Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль; часто - гиперсомния, головокружение, извращение вкуса, нейропатическая боль, тремор, гипестезии, парестезии; иногда - паросмия.

Со стороны органов чувств: часто - повышенное слезотечение, снижение роговичного рефлекса, шум в ушах или его усиление.

Со стороны ССС: очень часто - приливы жара; часто - тахикардия, повышение АД, сердцебиение.

Со стороны дыхательной системы: часто - кашель, охриплость голоса, боли в горле, одышка, назофарингит, фарингит, ринорея, повышение секреции в ротоглотке.

Со стороны пищеварительной системы: очень часто - тошнота; часто - диарея, рвота, боль (дискомфорт) в области живота.

Со стороны кожных покровов: часто - угри, эритема, сыпь, зуд, сетчатое ливедо; иногда - ангионевротический отек, крапивница.

Со стороны опорно-двигательного аппарата: часто - чувство дискомфорта в мышцах и костях, миалгия, боль в спине, боль в конечностях, артралгия, припухлость суставов; иногда - ощущение тяжести.

Местные реакции: часто - сыпь в месте инъекции.

Прочие: очень часто - озноб, лихорадка, боль и дискомфорт, слабость или ее усиление; часто - ощущение тепла или холода, астения, боль и ощущение тяжести в грудной клетки, гриппоподобный синдром, недомогание, периферические отеки; иногда - уменьшение насыщения тканей кислородом.

Применение при беременности и кормлении грудью

При беременности применять с осторожностью. Применение в период лактации (грудного вскармливания) противопоказано.

Перед применением лекарства рекомендуем проконсультироваться с врачом онлайн

Применение при нарушениях функции печени

У пациентов с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.

Применение у пожилых пациентов

У пациентов старше 65 лет эффективность и безопасность не изучена.

Особые указания

Распространенное поражение почек может ограничить их ответ на ферментзаместительную терапию, возможно, в связи с необратимыми изменениями. В таких случаях, ухудшение почечной функции является ожидаемым естественным прогрессированием болезни.

У пациентов старше 65 лет или с печеночной недостаточностью эффективность и безопасность не изучена.

Легкие и кратковременные реакции не требуют лекарственной терапии и отмены лечения. Для предотвращения развития этих реакций за 1-24 ч до введения возможно назначение внутрь или в/в антигистаминных препаратов или ГКС.

При развитии слабых или умеренных острых инфузионных реакций необходимо немедленно приостановить введение препарата, оказать медицинскую помощь, и, по возможности, возобновить введение препарата.

При развитии аллергических реакций (в т.ч. тяжелых) необходимо немедленно прекратить введение препарата и начать симптоматическую терапию.

На фоне терапии у больных могут вырабатываться антитела класса IgG к агалсидазе альфа. У 24% пациентов-мужчин спустя 3-12 мес после начала лечения был обнаружен низкий титр антител класса IgG. Через 12-54 мес у 17%, по-прежнему, обнаруживались антитела, в то время как у 7% отмечались признаки развития иммунологической толерантности, что подтверждалось исчезновением антител класса IgG с течением времени. У остальных 76% пациентов антитела не были обнаружены.

Лекарственное взаимодействие

Не следует вводить одновременно с хлорохином, амиодароном или гентамицином (ингибируют внутриклеточную активность альфа-галактозидазы).

Фармацевтически несовместим с другими лекарственными средствами.

Показания

— болезнь Фабри (дефицит альфа-галактозидазы А).
 

Форма выпуска, состав и упаковка

Концентрат для приготовления раствора для инфузий 1 мл 1 фл.
агалсидаза альфа 1 мг 3.5 мг

3.5 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
3.5 мл - флаконы (4) - пачки картонные.
3.5 мл - флаконы (10) - пачки картонные.

 

Противопоказания к применению

— гиперчувствительность;

— период лактации;

— детский возраст до 7 лет.

С осторожностью: беременность.

Перед применением лекарства рекомендуем проконсультироваться с врачом онлайн

 

Нет отзывов

 


С этим товаром также покупают
Аптека Бурденко
г. Москва, Огородный проезд, 10
Режим работы: c 10:00 до 21:00
Мы принимаем к оплате:

Доставка лекарственных препаратов для медицинского применения, отпускаемых по рецепту врача, не осуществляется.

© 2004—2021 | Аптека Бурденко | Карта сайта

Поделиться: