Действующее вещество, группа:
Агалсидаза бета (Agalsidase beta), Ферментное средство
Лекарственная форма:
Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Противопоказания:
Высокий риск развития тяжелых реакций повышенной чувствительности к агалсидазе бета.
При беременности и периоде лактации применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода/грудного ребенка.
Способ применения и дозы (инструкция):
Рекомендуемая доза - 1 мг/кг в виде в/в инфузии 1 раз в 2 недели. Скорость инфузии зависит от массы тела пациента. Длительность лечения определяется индивидуально.
Фармакологическое действие:
Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета - рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А - фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.
Побочные действия:
Наиболее серьезные реакции: аллергические и анафилактические реакции.
Общие реакции: ≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.
Инфекции: инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции.
Со стороны дыхательной системы: ≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания.
Со стороны пищеварительной системы: ≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы: ≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения.
Со стороны сердечно-сосудистой системы: ≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка.
Дерматологические реакции: ≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь.
Со стороны органов чувств: шум в ушах, гипоакузия.
Особые указания:
Инфузию следует производить в условиях, позволяющих провести неотложную терапию.
При развитии аллергических и анафилактических реакций следует немедленно прервать инфузию и начать неотложную терапию.
При повторном применении у пациентов с анафилактическими или тяжелыми аллергическими реакциями на введение агалсидазы бета в анамнезе следует взвесить ожидаемую пользу и потенциальный риск. В таких случаях введение следует проводить с чрезвычайной осторожностью.
Взаимодействие:
Не следует применять одновременно с хлорохином, амиодароном, бенохином или гентамицином вследствие теоретического риска снижения активности α-агалсидазы. В связи с отсутствием исследований на совместимость, не должен смешиваться с другими медицинскими препаратами в одной инфузии.
